腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

筑牢互联网关键资源的基础******

　　【乌镇观察】

　　光明日报记者 王禹欣 张晓华

　　当前，全球互联网产业发展正经历一场全局性、战略性、革命性时代转型。包括域名、关键数据、网络基础设施等互联网关键资源，承担了互联网标识、地址和路由等关键核心功能，是全球互联互通、网络空间安全稳定的重要基石。

　　本次世界互联网大会，首次举办“构建透明、可信的互联网关键资源管理体系论坛”，为构建透明可信的互联网关键资源管理体系、释放互联网发展新动力建言献策。

　　巩固网络发展的根基

　　互联网是最重要的现代化基础设施之一，正在成为新一轮科技革命和产业变革的关键支撑和重要保证，推动我国科技创新、数字经济和现代产业体系的可持续发展。统计显示，截至2022年6月，我国网民规模已达10.51亿人，互联网普及率达到74.4%，远超全球平均水平，我国正在从网络大国向网络强国阔步迈进。

　　“互联网核心技术是我们最大的利益。”中国工程院院士吴建平说，“网络空间核心技术体系是网络空间命运共同体的重要支撑，只有掌握下一代互联网核心技术，才能真正筑牢未来网络空间命运共同体的牢固基础。”

　　互联网域名系统国家地方联合工程研究中心主任毛伟表示，从互联网体系架构出发，可以简单地将互联网分为物理设施层、基础资源层和应用层三层结构。其中，物理设施层是由计算、存储、网络共同构建的底层支撑，好比“信息高速公路”；应用层是金融、政务、社交等基于互联网形成的各种应用，就像跑在高速公路上的汽车；基础资源层则类似于两者之间的导航系统。

　　“‘导航系统’一旦失效，就会面临断网风险。因此，互联网关键资源常被称为‘网络根基’，关系到互联网发展的基础。”毛伟解释。作为网络空间的“导航”，DNS已经超越最基本的解析功能，成为涵盖网络空间关键技术资源、软件系统在内的支撑全球互联互通共享共治的重要基石。

　　“从核心技术突破的角度来看，下一代DNS要向数据赋能、全面感知、可靠传输、智能分析、精准决策升级，进一步筑牢数字经济重要网络根基。”毛伟说。

　　释放数据要素价值

　　“如何更好支持数字经济发展”成为互联网关键技术发展的关键之问。

　　面对不断升级的网络安全挑战，DNS的技术适配与升级成为当务之急。数字经济的高质量发展、新一代信息技术的深化应用，同样需要DNS技术的创新突破。

　　网络空间也是全球数字经济的生存和发展空间。在伏羲智库创始人李晓东看来，从DNS到DIS的转变是数字化发展的方向。“互联网不仅为全球范围内主机的互通互联搭建了桥梁，更为数字化数据采集、交换与传输提供了基础，承载了数字经济中的要素流通，对数字经济发展至关重要。”李晓东说。

　　信息化进程包含数字化、网络化和智能化三个阶段。其中，数据与应用结构是信息化竞争的必然趋势。数字经济、数字政府、数字文化等，都是数字化发展应用的重要方面，也是互联网发展的重要方向。“从网间互联到主机互联再到数据互联，盘活数据要素去释放数据价值，是互联网关键资源的发展趋势。”李晓东说。

　　夯实网络安全防线

　　互联网的发展，不仅便利了人们的生活，也带来了潜在风险。随着技术的不断进步，网络攻击者的攻击方式更加先进、成本不断降低，网络钓鱼、恶意软件、供应链攻击等攻击行为，严重危害了人们的日常生活与产业发展。

　　“管理互联网关键资源时，共担安全责任非常重要。”亚马逊云科技副总裁保罗·卫克玺呼吁共担互联网关键资源的安全责任，“它源于人们的基本常识——修得好栅栏，收获好邻居——明确的边界可以防止混乱的产生。”

　　进入数字文明时代，网络安全的概念难以涵盖数字化技术带来的各种新挑战，所以需要升级为数字安全。“保障网络安全，要有‘上山下海’的劲头。”360集团创始人周鸿祎表示，要推动数字经济与实体经济融合发展，让中小微企业在数字化的过程中得到基础的安全保障。

　　十年来，我国网络安全工作水平显著提升。“网络安全为人民、网络安全靠人民”深入人心。中国网络空间发展治理实践证明，世界各国都可以找到适合自己的互联网发展治理之路。

　　《光明日报》（ 2022年11月10日 11版）